脊髓代谢紊乱的有助于与症状比较简单,由于许多问题依然有可能,所以用药较为吃力。正经常情形,是脊髓能量代谢的主要原料。1型号转运体原因遗传性(G1D)由于SLC2A1基因的突变,事与愿违随之而来脊髓内积聚减少。
G1D经常表现为中风头痛与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D豚鼠模型号中,G1D一系列关键神经功能原因,经常独立于微血管系统性的GLUT1转运体阻碍,而增加脊髓组织内浓度可以减缓症状。作者认为这些发现不太可能与生命G1D疾病系统性,因此可以试图发展加强脊髓流入或给予有效替代基团的用药步骤。
现在用于G1D的中风烹饪疗法,仅能减缓2/3症状的运动阻碍或中风头痛,而且并非普遍耐受。有研究课题显示,与生酮烹饪用药方式也就是说的,如三庚酸酯等营养物质不太可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的中间转化,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南综合医院的研究课题者们,进一步开展非商业性、封闭标记系列的临床研究课题,对三庚酸酯用药步骤完成评估。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究课题共纳入14名未接受生酮烹饪用药的1型号转运体原因遗传性的婴幼儿与。干预技术手段为,在受试者日经常烹饪中补充食品级三庚酸酯。
由于大多中风头痛不明显,症状或家属的想象难于用于评估。因此,研究课题者使用定量脊髓电图、神经心理学、血清分析、脊髓代谢率的核磁共振检查等技术手段。
研究课题显示,1名受试者(7%)没有注意到棘波;而其他受试者在应用三庚酸酯后,棘波降幅达70%,大部分症状神经心理表现以及脊髓代谢率增加。11名症状(78%),长期使用三庚酸褶后未注意到阿司匹林。3名受试者(21%)表现为肾脏症状,1(7%)名受试者用药中断。
结果提醒,三庚酸褶可以对G1D症状的主要神经功能转化成有利因素。另外,研究课题的观察高效率可以系统性联一个关键的框架,来评估代谢性脊髓病(中间代谢转化阻碍)的用药步骤。
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