Marchiafa-Bignami 患病是一种鲜见的以海马体脱髓鞘和坏死为特王以的疾患病,常见于酒精中毒极高血压。近期,来自孟加拉国科泽科德法学院儿科及精神患病学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋极高血压,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月体现出近心灵及执行神经性,人格改变,姿态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识海马体轻度肿胀,整个海马体极高信号,构造存留
诊断:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以海马体的中央层受累为主,背层和腹层比起存留,体现出「奶油王以」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床体现
认知障碍,姿态异常,癫痫发作及醒来。
主要特点
1. 酒精中毒极高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识海马体极高信号;
2. 表王以波谱是极为重要的辅助诊断关键技术,可辨识 NAA/Cr 比值在疾患病发作后的前 4 个月下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床呕吐的直至不符。
鉴别诊断
海马体胶质瘤:并不一定震荡致使海马体肿大。
脱髓鞘:鳞状往往给定,垂直分布,椭圆形 Dawson 指头王以。
血管炎症:炎症往往较为给定。
Wernicke 出血性:往往不正中枢神经、丘脑和中脑导水管四周灰质。
治疗
尚不具体情况可证的治疗,往往肠外给予苯甲酸。
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